Σαρκοείδωση των πνευμόνων

Διατροφική θεραπεία

Δεν υπάρχει ειδικό πρόγραμμα διατροφής για πνευμονική σαρκοείδωση. Ωστόσο, έχουν αναπτυχθεί συστάσεις, με βάση εργαστηριακές μελέτες, για τον αποκλεισμό ορισμένων προϊόντων, τη χρήση άλλων στη διατροφή..

1. Προϊόντα ζάχαρης και αλευριού.
2. Αλας.
3. Γαλακτοκομικά και γαλακτοκομικά προϊόντα.

Συνιστώμενα προϊόντα για την αύξηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας:

• μέλι,
• πυρήνα των ξηρών καρπών,
• θάλασσα buckthorn,
• μαύρη σταφίδα κήπου,
• φρούτα ροδιού,
• φύκι,
• πυρήνες βερίκοκου,
• όσπρια,
• φρέσκα φύλλα βασιλικού.

Πρόληψη

Δεν υπάρχουν ειδικές προληπτικές μέθοδοι για αυτήν την ασθένεια..

Ένας υγιεινός τρόπος ζωής βοηθά στη διακοπή της νόσου:

• πλήρη και κανονικό ύπνο,
• ισορροπημένη διατροφή,
• αθλητικές και ψυχαγωγικές δραστηριότητες ή συχνές βόλτες στον καθαρό αέρα.

Δεν συνιστάται να κάνετε ηλιοθεραπεία σε άμεσο ηλιακό φως, να έρθετε σε επαφή με άφθονες συσσωρευμένες σκόνες, να εισπνέετε αέρια τεχνολογικής προέλευσης, ατμούς υγρών αντιδραστηρίων (βερνίκι, βενζίνη κ.λπ.). Είναι προτιμότερο να αποφεύγετε αγχωτικές καταστάσεις, ώστε να μην προκαλείται εμφάνιση νέων σχηματισμών στο δέρμα ή στα όργανα του αναπνευστικού συστήματος.

Με μια ανενεργή πορεία σαρκοείδωσης χωρίς ανωμαλίες στις ζωτικές λειτουργίες, συνιστάται να πάτε σε ραντεβού με έναν θεραπευτή για ενδιάμεσες εξετάσεις τουλάχιστον μία φορά το χρόνο. Αυτό θα σας επιτρέψει να ελέγξετε την πορεία της νόσου, να προσαρμόσετε τη φαρμακευτική αγωγή με πιθανές αλλαγές στη φάση της νόσου.

Πρόβλεψη

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η σαρκοείδωση συνοδεύεται από θετική πρόγνωση: η ενεργός περίοδος προχωρά χωρίς σοβαρές εκδηλώσεις, χωρίς επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς. Για το ένα τρίτο των περιπτώσεων, η ασθένεια εκφυλίζεται αυθόρμητα σε κατάσταση μακράς (μερικές φορές δια βίου) ύφεσης με περιοδικές υποτροπές.

Με την ανάπτυξη ενός χρόνιου τύπου νόσου (περίπου 10-27%), σχηματίζεται πνευμονική ίνωση. Ως αποτέλεσμα, αναπνευστική ανεπάρκεια χωρίς απειλή για τη ζωή του ασθενούς.

Η βλάβη των ματιών χωρίς έγκαιρη θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια όρασης. Οι θάνατοι στη σαρκοείδωση είναι εξαιρετικά σπάνιοι. Είναι δυνατές μόνο με προοδευτική μορφή ως αποτέλεσμα της πλήρους έλλειψης θεραπείας.

Αιτίες της σαρκοείδωσης - συσχετιζόμενα συμπτώματα και θεραπεία

Η σαρκοείδωση (νόσος Besnier-Boquet-Schaumann) είναι μια κοκκιωματώδης ασθένεια στην οποία σχηματίζονται κοκκώματα - μικρές βλατίδες σε ιστούς και όργανα που δεν πεθαίνουν. Είναι μια συστηματική ασθένεια που μπορεί να προσβάλλει σχεδόν κάθε όργανο. Η σαρκοείδωση επηρεάζει συνήθως περισσότερα από ένα όργανα και οι πνεύμονες και οι λεμφαδένες επηρεάζονται συχνότερα.

Η σαρκοείδωση διαγιγνώσκεται συνήθως σε άτομα ηλικίας από είκοσι έως σαράντα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η σαρκοείδωση έχει καλή πρόγνωση. Στο 85% των περιπτώσεων, η ασθένεια υποχωρεί αυθόρμητα εντός δύο ετών. Ωστόσο, η σαρκοείδωση μπορεί επίσης να προχωρήσει και να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές..

Όταν η σαρκοείδωση επηρεάζει τους πνεύμονες, μπορεί να αναπτυχθεί αναπνευστική ανεπάρκεια, η εμπλοκή της καρδιάς μπορεί να βλάψει αυτό το όργανο και σοβαρές περιπτώσεις περιλαμβάνουν επίσης το νευρικό σύστημα.

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη, από την άποψη αυτή, χρησιμοποιείται συμπτωματική θεραπεία με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, η οποία, κατά κανόνα, οδηγεί σε ανατροπή των αλλαγών, αλλά έχει σημαντικές παρενέργειες με τη μορφή εξασθένησης του ανοσοποιητικού συστήματος.

Αιτίες σαρκοείδωσης

Χαρακτηριστικό γνώρισμα της σαρκοείδωσης είναι η συσσώρευση λεμφοκυττάρων και μακροφάγων, δηλαδή κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος που μετατρέπονται σε επιθηλιακά κύτταρα και σχηματίζουν κοκκιώματα. Αυτά τα διηθήματα στη σαρκοείδωση εμφανίζονται κυρίως στους λεμφαδένες και στους ιστούς με σχετικά πυκνή λεμφική αγγείωση..

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο οργανισμός περιορίζει τελικά την ανάπτυξη αυτής της διαδικασίας, και στο 80% των περιπτώσεων, η ύφεση της νόσου εμφανίζεται μέσα σε δύο χρόνια. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει ανεξέλεγκτη πρόοδος και, ως αποτέλεσμα, ίνωση ιστών. Αυτή η διαδικασία επηρεάζει περίπου το 20% των ασθενών με σαρκοείδωση, και στη συνέχεια η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια χρόνια και προοδευτική διαδικασία.

Η αιτία της σαρκοείδωσης είναι άγνωστη. Υπάρχουν πολλές εναλλακτικές υποθέσεις και θεωρίες που περιγράφουν τον μηχανισμό της νόσου. Επιτρέπεται επίσης η δυνατότητα ύπαρξης διαφόρων μηχανισμών για την επίκλησή του..

Γενικά, η σαρκοείδωση θεωρείται δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος λόγω άγνωστων εξωτερικών παραγόντων. Οι συνεχιζόμενες μελέτες για τον προσδιορισμό αυτού του παράγοντα και του μηχανισμού της δυσλειτουργίας θα πρέπει να οδηγήσουν στη δημιουργία ενός αποτελεσματικού φαρμάκου που δρα στην αιτία χωρίς παρενέργειες..

Μία από τις πιο δημοφιλείς υποθέσεις είναι ο προσδιορισμός του ρόλου ενός παράγοντα που εκκρίνεται από το βακτήριο Propionibacterium acnes, που βρίσκονται σε βρογχοκυψελιδική πλύση στο 70% των ασθενών. Τα αποτελέσματα των κλινικών μελετών δεν είναι ξεκάθαρα και δεν επιτρέπουν τη λήψη σαφών συμπερασμάτων σχετικά με την αιτιώδη φύση αυτής της εξάρτησης..

Υπάρχουν επίσης υποψίες για άλλα αντιγόνα, συμπεριλαμβανομένου του μεταλλαγμένου Mycobacterium tuberculosis. Η θεωρία του σημαντικού ρόλου ενός μολυσματικού παράγοντα στην ανάπτυξη της σαρκοείδωσης υποστηρίζεται από το γεγονός ότι υπάρχουν περιπτώσεις μετάδοσης της νόσου μαζί με ένα μεταμοσχευμένο όργανο..

Υπήρξε επίσης σημαντική σχέση στις γυναίκες μεταξύ της εμφάνισης της νόσου του θυρεοειδούς και της σαρκοείδωσης. Ίσως αυτό οφείλεται σε κάποια γενετική προδιάθεση για την ανάπτυξη αυτοάνοσων ασθενειών. Αυτή η σύνδεση παρατηρήθηκε επίσης στους άνδρες, αλλά λιγότερο ξεκάθαρα. Μια συχνότερη εμφάνιση σαρκοείδωσης εμφανίζεται σε άτομα που έχουν υποφέρει από άλλες ασθένειες του ανοσοποιητικού συστήματος, όπως η κοιλιοκάκη..

Πιθανώς, οι γενετικοί παράγοντες παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου - δεν αναπτύσσουν όλα τα άτομα που εκτίθενται σε εξωτερικό παράγοντα. Προς το παρόν, η εντατική εργασία συνεχίζεται για την αναζήτηση γονιδίων που είναι υπεύθυνα για την τάση ανάπτυξης της νόσου. Υπάρχουν απόψεις ότι ο γενετικός παράγοντας παίζει δευτερεύοντα ρόλο και η οικογενειακή προδιάθεση για την ασθένεια σχετίζεται με παρόμοιες περιβαλλοντικές συνθήκες.

Ένα υψηλό ποσοστό περιπτώσεων σοβαρής πνευμονικής σαρκοείδωσης έχει αναφερθεί μεταξύ εκείνων που εισπνεύσουν σκόνη μετά την κατάρρευση του πύργου του Παγκόσμιου Κέντρου Εμπορίου στις 11 Σεπτεμβρίου 2001. Αυτό δείχνει ότι περιβαλλοντικοί παράγοντες διαφορετικοί από τους μικροοργανισμούς, ιδίως σκόνη που περιέχει τοξικές ενώσεις, μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της νόσου..

Όχι πάντα επιβλαβείς ουσίες συμβάλλουν στην ανάπτυξη της νόσου. Είναι ενδιαφέρον ότι η πνευμονική σαρκοείδωση είναι πιο συχνή στους μη καπνιστές παρά στους καπνιστές..

Σαρκοείδωση - Συστηματικά συμπτώματα

Τα συμπτώματα, η ανάπτυξη της νόσου, οι επιπλοκές και η πρόγνωσή της εξαρτώνται, καταρχάς, από τα όργανα που έχουν υποστεί φλεγμονή και την προοδευτική διαδικασία της ίνωσης.

Σε ήπιες μορφές, η ασθένεια μπορεί να μην εμφανίζει συμπτώματα. Σε ⅓ περιπτώσεις, παρατηρούνται συστηματικά συμπτώματα: κόπωση, αδυναμία, απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους, πυρετός (κατά κανόνα, αυτή είναι μια ελαφρά αύξηση, αλλά υπάρχει πιθανότητα σοβαρού πυρετού έως 40 ° C).

Τα συστηματικά συμπτώματα της σαρκοείδωσης περιλαμβάνουν επίσης ορμονικές αλλαγές. Σε ορισμένους ασθενείς, αναπτύσσεται υπερπρολακτιναιμία, η οποία προκαλεί έκκριση γάλακτος και παραβίαση ή απουσία του σεξουαλικού κύκλου στις γυναίκες.

Στους άνδρες, μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη λίμπιντο, ανικανότητα, στειρότητα και γυναικομαστία (διεύρυνση του μαστού). Εάν η διαδικασία επηρεάζει την υπόφυση, ενδέχεται να αναπτυχθούν διαταραχές που σχετίζονται με τη δυσλειτουργία της (βλ. Παρακάτω νευροσαρκοείδωση).

Με την ανάπτυξη σαρκοείδωσης, υπάρχει αύξηση της έκκρισης της βιταμίνης D και των συμπτωμάτων της υπερβιταμίνωσης με τη βιταμίνη D. Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν κόπωση, έλλειψη δύναμης, ευερεθιστότητα, νευρικότητα, μεταλλική γεύση στο στόμα, μειωμένη αντίληψη και μνήμη.

Σαρκοείδωση - Επιδράσεις στα όργανα

Ανάλογα με το όργανο που εμπλέκεται στη σαρκοείδωση, θα εμφανιστούν ορισμένα μη ειδικά συμπτώματα που μπορεί να συγχέονται με ασθένειες αυτού του οργάνου..

Η σαρκοείδωση επηρεάζει συχνότερα τους πνεύμονες · έως και το 90% των ασθενών έχουν αλλαγές στους πνεύμονες με ακτινογραφία. Μερικοί ασθενείς έχουν δύσπνοια, βήχα και πόνο στο στήθος. Ωστόσο, στις μισές περιπτώσεις, δεν υπάρχουν ενοχλητικά συμπτώματα..

Το δεύτερο πιο συχνά κατεστραμμένο όργανο - που επηρεάζει το 60% των ασθενών - είναι το ήπαρ. Ταυτόχρονα, η ήττα της δεν προκαλεί σοβαρές επιπτώσεις στην υγεία και εμφανή εξωτερικά συμπτώματα. Τα επίπεδα χολερυθρίνης σπάνια αυξάνονται σαφώς, οπότε ο ίκτερος είναι σπάνιος. Σε ορισμένους ασθενείς, υπάρχει έντονη διόγκωση του ήπατος, το οποίο μπορεί να είναι το μόνο σύμπτωμα από την πλευρά του..

Η σαρκοείδωση επιτίθεται στους ιστούς και το δέρμα στο 20-25% των ασθενών. Το λεγόμενο οζώδες ερύθημα παρατηρείται συχνά στο δέρμα - η πιο χαρακτηριστική αλλαγή του δέρματος στη σαρκοείδωση είναι οι μεγάλοι και επώδυνοι, κοκκινωμένοι σχηματισμοί, κατά κανόνα, στο πρόσωπο του κάτω ποδιού, κάτω από τα γόνατα. Μια άλλη συχνή αλλαγή σαρκοείδωσης είναι ο λύκος pernio (lupus pernio), που είναι ένα σοβαρό πρήξιμο που εμφανίζεται στο πρόσωπο, κυρίως στη μύτη, τα χείλη, τα μάγουλα και τα αυτιά..

Στο 20-30% των ασθενών, η σαρκοείδωση επηρεάζει την καρδιά. Κατά κανόνα, αυτό δεν προκαλεί εμφανή συμπτώματα, ωστόσο, σε ορισμένους ασθενείς, μπορεί να εμφανιστούν διαταραχές του ρυθμού και της αγωγής στην καρδιά και συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας. Ο ασθενής εμφανίζει αίσθημα παλμών, δύσπνοια, δυσανεξία στην άσκηση, πόνο στο στήθος και άλλα καρδιακά συμπτώματα. Η σαρκοείδωση μπορεί ακόμη και να οδηγήσει σε ξαφνικό καρδιακό θάνατο.

Όταν η σαρκοείδωση επηρεάζει τους λεμφαδένες, εμφανίζεται λεμφαδενοπάθεια - δηλαδή πρησμένοι λεμφαδένες. Στη συντριπτική πλειονότητα των ασθενών, έως και 90%, υπάρχει αύξηση των λεμφαδένων μέσα στο στήθος. Συχνά υπάρχει επίσης αύξηση των σπονδυλικών κόμβων, του βουβωνικού και του μασχάλου, και δεν γίνονται οδυνηρές και παραμένουν κινητές.

Περιστασιακά εμφανίζεται οφθαλμική σαρκοείδωση. Σε μια τέτοια κατάσταση, μπορεί να αναπτυχθεί φλεγμονή του χοριοειδούς, φλεγμονή του συνδετικού ή φλεγμονή των δακρυϊκών αδένων. Πρέπει να δοθεί προσοχή σε οποιαδήποτε φλεγμονή των ματιών που δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία με αντιβιοτικά. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε φλεγμονή του αμφιβληστροειδούς, απώλεια οπτικής οξύτητας και ακόμη και τύφλωση..

Η σαρκοείδωση μπορεί να προσβάλει στοιχεία του νευρικού συστήματος. Εάν οι αλλαγές επηρεάζουν το κεντρικό νευρικό σύστημα, τότε μιλούν για τη νευροσαρκοείδωση. Η νευροσάρκωση αναπτύσσεται στο 5-10% των ατόμων που πάσχουν από χρόνια σαρκοείδωση. Οι πιο συνηθισμένες νευρολογικές διαταραχές που σχετίζονται με τη νευροσάρκωση είναι η αδυναμία των μυών του προσώπου και των χεριών και οι οπτικές διαταραχές Μερικές φορές πρόκειται για διπλή όραση, ζάλη, μειωμένη ευαισθησία στα πρόσωπα, απώλεια ακοής, προβλήματα κατάποσης, εξασθένιση της γλώσσας.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, επηρεάζεται η υπόφυση, τότε μπορεί να μην παρατηρηθούν νευρολογικά συμπτώματα, αλλά μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα ορμονικών διαταραχών, όπως υποθυρεοειδισμός, διαβήτης insipidus, υπολειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού και άλλα προβλήματα που σχετίζονται με την εργασία της υπόφυσης. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν ψυχική ασθένεια σε αυτή τη βάση, κυρίως ψυχώσεις και κατάθλιψη..

Άλλα συμπτώματα σαρκοείδωσης

Η σαρκοείδωση προσβάλλει συχνά αρθρώσεις και μυς. Εμφανίζεται πόνος στις αρθρώσεις, συχνότερα στις αρθρώσεις των άκρων και, ειδικότερα, στην άρθρωση του γόνατος και τους αγκώνες. Εμφανίζονται μυϊκοί πόνοι. Αυτά τα συμπτώματα παρατηρούνται στο 40% των ασθενών..

Η σαρκοείδωση μπορεί να προσβάλει το τριχωτό της κεφαλής, προκαλώντας αφύσικη τριχόπτωση. σε μέρη όπου συνήθως παρατηρείται απώλεια μαλλιών.

Σε ορισμένους ασθενείς, υπάρχει αύξηση των σιελογόνων αδένων, σε συνδυασμό με τον πόνο τους. Το οίδημα των παρωτίδων σχετίζεται συχνά με παράλυση των νεύρων του προσώπου, φλεγμονή των χοριοειδών και πυρετό - αυτά τα συμπτώματα ονομάζονται σύνδρομο Heerfordt..

Ανάπτυξη και θεραπεία της σαρκοείδωσης

Η σαρκοείδωση μπορεί να είναι οξεία, με ξαφνική εμφάνιση συμπτωμάτων ή χρόνια, όταν έχουν πραγματοποιηθεί αλλαγές εδώ και πολλά χρόνια.

Η πρόγνωση σε περίπτωση ανίχνευσης και επιβεβαίωσης της σαρκοείδωσης εξαρτάται από τη φύση των συμπτωμάτων της νόσου. Εάν η ασθένεια αρχίσει σε οξεία μορφή, με αλλαγές στο δέρμα, συνήθως εξαφανίζεται αυτόματα μετά από λίγο. Εάν έχει μια χρόνια μορφή, τότε η πρόγνωση είναι χειρότερη, η ασθένεια απαιτεί παρακολούθηση και θεραπεία.

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια ηπιότερη πορεία σε άτομα της λευκής φυλής, σε σύγκριση με τα υπόλοιπα. Στην Ιαπωνία, οι καρδιακές παθήσεις είναι πολύ συχνές και στα μαύρα γίνεται συχνά χρόνια και προοδευτική..

Η σαρκοείδωση μπορεί να οδηγήσει σε ορισμένες άλλες επιπλοκές, ανάλογα με το εμπλεκόμενο όργανο. Η χρόνια φλεγμονή του χοριοειδούς συχνά οδηγεί σε προσκόλληση μεταξύ της ίριδας και του φακού, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε γλαύκωμα, καταρράκτη και τύφλωση.

Περίπου το 10% των ασθενών αναπτύσσουν χρόνια υπερασβεστιαιμία (με αυξημένη συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα), σε 20-30% - υπερασβεστουρία (υπερβολική απέκκριση ασβεστίου στα ούρα). Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ασβεστοποίηση των νεφρών, πέτρες στα νεφρά και, ως αποτέλεσμα, νεφρική ανεπάρκεια..

Στις περισσότερες περιπτώσεις, όταν δεν υπάρχει ζημιά σε πολλά εσωτερικά όργανα, υπάρχει αυθόρμητη ύφεση αλλαγών εντός δύο ετών από τη στιγμή της εμφάνισής τους. Η παρατήρηση πρέπει να διαρκεί τουλάχιστον δύο χρόνια, συνίσταται σε περιοδική ακτινογραφία θώρακος και σπιρομέτρηση (κάθε 3-6 μήνες). Διεξάγονται επίσης μελέτες άλλων οργάνων, σε περίπτωση ανίχνευσης της βλάβης τους ή εμφάνισης ανησυχητικών συμπτωμάτων.

Σε ορισμένους ασθενείς, η σαρκοείδωση γίνεται χρόνια και προοδευτική, απαιτώντας θεραπεία. Η θεραπεία για τη σαρκοείδωση είναι συμπτωματική, όχι αιτιώδης, επειδή η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη. Τα κορτικοστεροειδή μέσης δόσης χρησιμοποιούνται πιο συχνά. Εάν υπάρχουν αλλαγές στα όργανα, προστίθενται κυτταροστατικά φάρμακα, ειδικά με νευροσαρκώδη ή καρδιακή βλάβη.

Εάν φτάσει στο στάδιο της ύφεσης, δηλαδή την εξαφάνιση της νόσου μετά την έναρξη της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, ο ασθενής πρέπει να εξετάζεται κάθε 2-3 μήνες για να παρακολουθεί την κατάσταση των οργάνων που είναι ευαίσθητα σε αυτήν την ασθένεια..

Σε σοβαρές περιπτώσεις βλάβης στους πνεύμονες ή στην καρδιά, όταν πρόκειται για αναπνευστική ανεπάρκεια ή καρδιακή ανεπάρκεια, απειλητική για τη ζωή, η μόνη ελπίδα για τον ασθενή μπορεί να είναι η μεταμόσχευση του νοσούντος οργάνου.

Σαρκοείδωση των πνευμόνων

Σαρκοείδωση των πνευμόνων - συστηματική και καλοήθης συσσώρευση φλεγμονωδών κυττάρων (λεμφοκύτταρα και φαγοκύτταρα), με το σχηματισμό κοκκιωμάτων (οζίδια), με άγνωστη αιτία.

Βασικά, η ηλικιακή ομάδα είναι 20 - 45 ετών, τα περισσότερα από αυτά είναι γυναίκες. Η συχνότητα και το μέγεθος αυτής της διαταραχής βρίσκεται στο πλαίσιο 40 διαγνωσμένων περιπτώσεων ανά 100.000 (σύμφωνα με δεδομένα της ΕΕ). Η Ανατολική Ασία έχει το χαμηλότερο επιπολασμό, με εξαίρεση την Ινδία, όπου το ποσοστό των ασθενών με αυτή τη διαταραχή είναι 65 ανά 100.000..

Τα πιο κοινά παθογόνα κοκκιώματα είναι στους πνεύμονες ορισμένων εθνοτικών ομάδων, όπως Αφροαμερικανοί, Ιρλανδοί, Γερμανοί, Ασιάτες και Πουέρτο Ρίκοι. Στη Ρωσία, η συχνότητα εξάπλωσης είναι 3 ανά 100.000 άτομα.

Τι είναι?

Η σαρκοείδωση είναι μια φλεγμονώδης ασθένεια στην οποία μπορούν να επηρεαστούν πολλά όργανα και συστήματα (ιδίως οι πνεύμονες), που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κοκκιωμάτων στους προσβεβλημένους ιστούς (αυτό είναι ένα από τα διαγνωστικά σημεία της νόσου, η οποία ανιχνεύεται με μικροσκοπική εξέταση. Περιορισμένη εστία φλεγμονής με τη μορφή πυκνού οζιδίου διαφόρων μεγεθών)... Λεμφαδένες, πνεύμονες, συκώτι, σπλήνα επηρεάζονται συχνότερα, λιγότερο συχνά δέρμα, οστά, όργανο όρασης κ.λπ..

Λόγοι ανάπτυξης

Παραδόξως, οι πραγματικές αιτίες της σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι ακόμη άγνωστες. Μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ότι η ασθένεια είναι γενετική, άλλοι ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων συμβαίνει λόγω δυσλειτουργίας του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος. Υπάρχουν επίσης προτάσεις ότι η αιτία της ανάπτυξης σαρκοείδωσης των πνευμόνων είναι μια βιοχημική διαταραχή στο σώμα. Προς το παρόν, οι περισσότεροι επιστήμονες είναι της άποψης ότι ο συνδυασμός των παραπάνω παραγόντων είναι η αιτία της ανάπτυξης σαρκοείδωσης των πνευμόνων, αν και δεν προτείνεται ούτε μία θεωρία που να επιβεβαιώνει τη φύση της προέλευσης της νόσου..

Οι επιστήμονες που μελετούν τις μολυσματικές ασθένειες υποδηλώνουν ότι τα πρωτόζωα, το ιστόπλασμα, οι σπειροχαίτες, οι μύκητες, τα μυκοβακτήρια και άλλοι μικροοργανισμοί είναι οι αιτίες της πνευμονικής σαρκοείδωσης. Και επίσης οι ενδογενείς και εξωγενείς παράγοντες μπορούν να είναι η αιτία της ανάπτυξης της νόσου. Έτσι, σήμερα είναι γενικά αποδεκτό ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων της πολυεθολογικής γένεσης σχετίζεται με βιοχημικές, μορφολογικές, ανοσολογικές διαταραχές και μια γενετική άποψη..

Η νοσηρότητα παρατηρείται σε άτομα συγκεκριμένων ειδικοτήτων: πυροσβέστες (λόγω αυξημένων τοξικών ή μολυσματικών επιπτώσεων), μηχανικοί, ναυτικοί, μυλωνάδες, γεωργικοί εργαζόμενοι, ταχυδρομικοί εργαζόμενοι, εργαζόμενοι στη χημική παραγωγή και υγειονομική περίθαλψη. Επίσης, παρατηρείται σαρκοείδωση των πνευμόνων σε άτομα με εξάρτηση από τον καπνό. Η παρουσία αλλεργικής αντίδρασης σε ορισμένες ουσίες που θεωρούνται από το σώμα ως ξένες λόγω μειωμένης ανοσοαντιδραστικότητας δεν αποκλείει την ανάπτυξη σαρκοείδωσης των πνευμόνων.

Ο καταρράκτης κυτοκίνης είναι υπεύθυνος για το σχηματισμό κοκκωμάτων σαρκοειδών. Μπορούν να σχηματιστούν σε διάφορα όργανα και επίσης αποτελούνται από μεγάλο αριθμό Τ-λεμφοκυττάρων.

Πριν από αρκετές δεκαετίες, υπήρχαν εικασίες ότι η σαρκοείδωση των πνευμόνων είναι μια μορφή φυματίωσης που προκαλείται από εξασθενημένα μυκοβακτήρια. Ωστόσο, σύμφωνα με τα τελευταία στοιχεία, έχει αποδειχθεί ότι αυτές είναι διαφορετικές ασθένειες..

Ταξινόμηση

Με βάση τα ληφθέντα δεδομένα ακτίνων Χ, διακρίνονται τρία στάδια και οι αντίστοιχες μορφές κατά τη διάρκεια της πνευμονικής σαρκοείδωσης..

• Στάδιο Ι (αντιστοιχεί στην αρχική ενδοθωρακική λεμφική αδενική μορφή σαρκοείδωσης) - διμερής, συχνότερα ασύμμετρη αύξηση των βρογχοπνευμονικών, λιγότερο συχνά τραχειοβρογχικών, διχαλωτικών και παρατραχειακών λεμφαδένων.
• Στάδιο II (αντιστοιχεί στη μεσοθωρακία-πνευμονική μορφή σαρκοείδωσης) - διμερής διάδοση (μιλιακή, εστιακή), διείσδυση πνευμονικού ιστού και βλάβη στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες.
• Στάδιο III (αντιστοιχεί στην πνευμονική μορφή σαρκοείδωσης) - σοβαρή πνευμοσκλήρωση (ίνωση) του πνευμονικού ιστού, δεν υπάρχει αύξηση στους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες. Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, ο σχηματισμός συρροών συσσωματωμάτων συμβαίνει στο πλαίσιο της αυξανόμενης πνευμοσκλήρωσης και του εμφυσήματος..

Η σαρκοείδωση διακρίνεται σύμφωνα με τις κλινικές και ακτινολογικές μορφές και τον εντοπισμό:

• Ενδοθωρακικοί λεμφαδένες (IHLU)
• Πνεύμονες και VGLU
• Λεμφαδένες
• Πνεύμονες
• Αναπνευστικό σύστημα, σε συνδυασμό με βλάβες σε άλλα όργανα
• Γενικεύεται με πολλαπλές βλάβες οργάνων

Κατά τη διάρκεια της σαρκοείδωσης των πνευμόνων, διακρίνονται μια ενεργή φάση (ή μια φάση επιδείνωσης), μια φάση σταθεροποίησης και μια φάση αντίστροφης ανάπτυξης (παλινδρόμηση, αποσύνθεση της διαδικασίας). Η αντίστροφη ανάπτυξη μπορεί να χαρακτηρίζεται από απορρόφηση, σκλήρυνση και, λιγότερο συχνά, ασβεστοποίηση σαρκοειδών κοκκωμάτων στον πνευμονικό ιστό και στους λεμφαδένες..

Σύμφωνα με το ρυθμό αύξησης των αλλαγών, μπορεί να υπάρχει μια άμβλωση, καθυστερημένη, προοδευτική ή χρόνια φύση της ανάπτυξης σαρκοείδωσης. Οι συνέπειες που προκύπτουν από την πνευμονική σαρκοείδωση μετά τη σταθεροποίηση ή τη θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνουν: πνευμοσκλήρωση, διάχυτο ή φυσαλιδώδες εμφύσημα, κολλητική πλευρίτιδα, ανάλογη ίνωση με ή καθόλου ασβεστοποίηση των ενδοθωρακικών λεμφαδένων.

Συμπτώματα και πρώτα σημάδια

Η ανάπτυξη σαρκοείδωσης των πνευμόνων χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση συμπτωμάτων μη ειδικού τύπου. Αυτά περιλαμβάνουν, συγκεκριμένα:

1. Δυσφορία;
2. Ανησυχία;
3. Κούραση;
4. Γενική αδυναμία
5. Απώλεια βάρους;
6. Απώλεια όρεξης
7. Πυρετός;
8. Διαταραχές ύπνου
9. Νυχτερινές εφιδρώσεις.

Η ενδοθωρακική (λεμφική) μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται για τους μισούς ασθενείς με την απουσία συμπτωμάτων. Εν τω μεταξύ, τα άλλα μισά τείνουν να επισημαίνουν τους ακόλουθους τύπους συμπτωμάτων:

1. Αδυναμία;
2. Επώδυνες αισθήσεις στην περιοχή του θώρακα.
3. Πόνος στις αρθρώσεις;
4. Δύσπνοια;
5. Συριγμός;
6. Βήχας;
7. Αύξηση θερμοκρασίας
8. Η εμφάνιση οζώδους ερυθήματος (φλεγμονή του υποδόριου λίπους και των αιμοφόρων αγγείων του δέρματος).
9. Κρούση (εξέταση των πνευμόνων με τη μορφή κρουστών) καθορίζει την αύξηση των ριζών των πνευμόνων διμερώς.

Όσον αφορά την πορεία μιας τέτοιας μορφής σαρκοείδωσης, όπως η μεσοθυστρική-πνευμονική μορφή, χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Βήχας;
2. Δύσπνοια;
3. Πόνος στο στήθος;
4. Η ακουστική καλλιέργεια (ακρόαση χαρακτηριστικών ηχητικών φαινομένων στην πληγείσα περιοχή) καθορίζει την παρουσία κρητιδίων (χαρακτηριστικό "τραγανό" ήχο), διάσπαρτα ξηρό και υγρό συριγμό.
5. Η παρουσία εξωπνευμονικών εκδηλώσεων της νόσου με τη μορφή βλάβης στα μάτια, το δέρμα, τους λεμφαδένες, τα οστά (με τη μορφή του συμπτώματος Morozov-Yunling), βλάβες των σιελογόνων παρωτιδικών αδένων (με τη μορφή του συμπτώματος του Herford).

Επιπλοκές

Οι πιο συχνές συνέπειες αυτής της νόσου περιλαμβάνουν την ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας, πνευμονική καρδιακή νόσο, πνευμονικό εμφύσημα (αυξημένη ευεξία του πνευμονικού ιστού), σύνδρομο αποφρακτικού βρόγχου.

Λόγω του σχηματισμού κοκκιωμάτων στην σαρκοείδωση, παρατηρείται παθολογία από τα όργανα στα οποία εμφανίζονται (εάν το κοκκίωμα επηρεάζει τους παραθυρεοειδείς αδένες, ο μεταβολισμός του ασβεστίου διαταράσσεται στο σώμα, σχηματίζεται υπερπαραθυρεοειδισμός, από τον οποίο πεθαίνουν οι ασθενείς). Στο πλαίσιο ενός εξασθενημένου ανοσοποιητικού συστήματος, ενδέχεται να ενταχθούν και άλλες μολυσματικές ασθένειες (φυματίωση).

Διαγνωστικά

Χωρίς ακριβή ανάλυση, είναι αδύνατο να χαρακτηριστεί σαφώς η ασθένεια ως σαρκοείδωση..

Υπάρχουν πολλά σημάδια που κάνουν αυτήν την ασθένεια παρόμοια με τη φυματίωση, οπότε είναι απαραίτητη η ενδελεχής διάγνωση για τη διάγνωση..

1. Δημοσκόπηση - μειωμένη ικανότητα εργασίας, λήθαργος, αδυναμία, ξηρός βήχας, δυσφορία στο στήθος, πόνος στις αρθρώσεις, θολή όραση, δύσπνοια
2. Auscultation - σκληρή αναπνοή, ξηρό συριγμό. Αρρυθμία;
3. Εξέταση αίματος - αυξημένη ESR, λευκοπενία, λεμφοπενία, υπερασβεστιαιμία.
4. Ακτινογραφία και αξονική τομογραφία - προσδιορίζεται το σύμπτωμα του "γυαλιού εδάφους", του συνδρόμου πνευμονικής διάδοσης, της ίνωσης, της συμπίεσης του πνευμονικού ιστού.

Χρησιμοποιούνται επίσης άλλες συσκευές. Ένα βρογχοσκόπιο, που μοιάζει με ένα λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα, εισάγεται στους πνεύμονες για εξέταση και λήψη δειγμάτων ιστού. Λόγω ορισμένων περιστάσεων, μπορεί να χρησιμοποιηθεί βιοψία για την ανάλυση ιστού σε κυτταρικό επίπεδο. Η διαδικασία πραγματοποιείται υπό την επίδραση του αναισθητικού, επομένως είναι πρακτικά αόρατη για τον ασθενή. Μια λεπτή βελόνα τσιμπά ένα κομμάτι ιστού με φλεγμονή για περαιτέρω διάγνωση.

Πώς να αντιμετωπίσετε τη σαρκοείδωση των πνευμόνων

Η θεραπεία της πνευμονικής σαρκοείδωσης βασίζεται στη χρήση ορμονικών φαρμάκων, κορτικοστεροειδών. Η δράση τους σε αυτήν την ασθένεια έχει ως εξής:

• εξασθένιση της διεστραμμένης αντίδρασης από το ανοσοποιητικό σύστημα.
• εμποδίζει την ανάπτυξη νέων κοκκιωμάτων ·
• αντι-σοκ δράση.

Δεν υπάρχει ακόμη συναίνεση σχετικά με τη χρήση κορτικοστεροειδών για πνευμονική σαρκοείδωση:

• πότε να ξεκινήσετε τη θεραπεία
• πόσο καιρό να πάρω θεραπεία;
• ποιες θα πρέπει να είναι οι αρχικές και δόσεις συντήρησης.

Η περισσότερο ή λιγότερο καθιερωμένη ιατρική γνώμη σχετικά με το διορισμό κορτικοστεροειδών για πνευμονική σαρκοείδωση είναι ότι τα ορμονικά φάρμακα μπορούν να συνταγογραφηθούν εάν τα ακτινογραφικά συμπτώματα σαρκοείδωσης δεν εξαφανιστούν εντός 3-6 μηνών (ανεξάρτητα από τις κλινικές εκδηλώσεις). Τέτοιοι χρόνοι αναμονής διατηρούνται επειδή σε ορισμένες περιπτώσεις η υποχώρηση της νόσου (αντίστροφη ανάπτυξη) μπορεί να συμβεί χωρίς ιατρικές συνταγές. Επομένως, με βάση την κατάσταση ενός συγκεκριμένου ασθενούς, είναι δυνατόν να περιοριστούμε σε κλινική εξέταση (προσδιορισμός του ασθενούς για εγγραφή) και παρακολούθηση της κατάστασης των πνευμόνων.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία ξεκινά με το διορισμό πρεδνιζόνης. Στη συνέχεια, τα εισπνεόμενα και τα ενδοφλέβια κορτικοστεροειδή συνδυάζονται. Μακροχρόνια θεραπεία - για παράδειγμα, τα εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή μπορούν να συνταγογραφηθούν για έως και 15 μήνες. Υπήρξαν περιπτώσεις κατά τις οποίες τα εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή ήταν αποτελεσματικά στα στάδια 1-3 ακόμη και χωρίς ενδοφλέβια χορήγηση κορτικοστεροειδών - εξαφανίστηκαν τόσο οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου όσο και οι παθολογικές αλλαγές στις εικόνες ακτίνων Χ.

Δεδομένου ότι η σαρκοείδωση επηρεάζει άλλα όργανα εκτός από τους πνεύμονες, αυτό το γεγονός πρέπει επίσης να καθοδηγείται από τα ιατρικά ραντεβού.

Εκτός από τα ορμονικά φάρμακα, συνταγογραφούνται και άλλες θεραπείες - αυτές είναι:

• αντιβιοτικά ευρέος φάσματος - για την πρόληψη και με την άμεση απειλή της ανάπτυξης δευτερογενούς πνευμονίας λόγω μόλυνσης.
• κατά την επιβεβαίωση της ιογενούς φύσης της δευτερογενούς βλάβης των πνευμόνων στη σαρκοείδωση - αντιιικά φάρμακα.
• με την ανάπτυξη συμφόρησης στο κυκλοφορικό σύστημα των πνευμόνων - φάρμακα που μειώνουν την πνευμονική υπέρταση (διουρητικά κ.λπ.).
• ενισχυτικοί παράγοντες - πρώτα απ 'όλα, συμπλέγματα βιταμινών που βελτιώνουν το μεταβολισμό του πνευμονικού ιστού, βοηθούν στην ομαλοποίηση των ανοσολογικών αντιδράσεων που χαρακτηρίζουν τη σαρκοείδωση.
• θεραπεία οξυγόνου για την ανάπτυξη αναπνευστικής ανεπάρκειας.

Συνιστάται να μην τρώτε τρόφιμα πλούσια σε ασβέστιο (γάλα, τυρί cottage) και να κάνετε ηλιοθεραπεία. Αυτές οι συστάσεις οφείλονται στην αύξηση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα στη σαρκοείδωση. Σε ένα συγκεκριμένο επίπεδο, υπάρχει κίνδυνος σχηματισμού πέτρας στα νεφρά, στην ουροδόχο κύστη και στη χοληδόχο κύστη.

Επειδή η σαρκοείδωση των πνευμόνων συνδυάζεται συχνά με την ίδια βλάβη σε άλλα εσωτερικά όργανα, απαιτείται διαβούλευση και διορισμός σχετικών ειδικών..

Πρόληψη επιπλοκών της νόσου

Η πρόληψη επιπλοκών της νόσου συνεπάγεται τον περιορισμό της έκθεσης σε παράγοντες που θα μπορούσαν να προκαλέσουν σαρκοείδωση. Πρώτα απ 'όλα, μιλάμε για περιβαλλοντικούς παράγοντες που μπορούν να εισέλθουν στο σώμα με τον εισπνεόμενο αέρα. Συνιστάται στους ασθενείς να αερίζουν τακτικά το διαμέρισμα και να κάνουν υγρό καθαρισμό για να αποφύγουν τον σκονισμένο αέρα και τη μούχλα. Επιπλέον, συνιστάται η αποφυγή παρατεταμένου ηλιακού εγκαύματος και άγχους, καθώς οδηγούν σε διαταραχή των μεταβολικών διεργασιών στο σώμα και στην εντατικοποίηση της ανάπτυξης κοκκιωμάτων..

Τα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν επίσης την αποφυγή της υποθερμίας, καθώς αυτό μπορεί να συμβάλει στην προσθήκη βακτηριακής λοίμωξης. Αυτό οφείλεται στην επιδείνωση του αερισμού των πνευμόνων και στην εξασθένιση του ανοσοποιητικού συστήματος γενικά. Εάν υπάρχει χρόνια λοίμωξη στο σώμα, τότε μετά την επιβεβαίωση της σαρκοείδωσης, είναι επιτακτική ανάγκη να επισκεφθείτε έναν γιατρό για να μάθετε πώς να περιορίσετε την λοίμωξη πιο αποτελεσματικά..

Λαϊκές συνταγές

Οι κριτικές ασθενών δείχνουν τα οφέλη τους μόνο στην αρχή της νόσου. Οι απλές συνταγές από πρόπολη, λάδι, ginseng / rhodiola είναι δημοφιλείς. Πώς να αντιμετωπίσετε τη σαρκοείδωση με λαϊκές θεραπείες:

• Πάρτε 20 g πρόπολης σε μισό ποτήρι βότκα, επιμείνετε σε ένα σκοτεινό γυάλινο μπουκάλι για 2 εβδομάδες. Πίνετε 15-20 σταγόνες βάμματος σε μισό ποτήρι ζεστό νερό τρεις φορές την ημέρα 1 ώρα πριν από τα γεύματα.
• Πάρτε 1 κουταλιά της σούπας πριν από τα γεύματα τρεις φορές την ημέρα. μια κουταλιά ηλιέλαιο (μη ραφιναρισμένο) αναμεμειγμένο με 1 κουταλιά της σούπας. μια κουταλιά βότκα. Πραγματοποιήστε τρία μαθήματα 10 ημερών, με διαλείμματα 5 ημερών και μετά επαναλάβετε.
• Καθημερινά, το πρωί και το απόγευμα πίνετε 20-25 σταγόνες βάμμα ginseng ή Rhodiola rosea 15-20 ημέρες.

Θρέψη

Τα λιπαρά ψάρια, τα γαλακτοκομικά προϊόντα και τα τυριά πρέπει να αποκλείονται, τα οποία αυξάνουν τη φλεγμονώδη διαδικασία και προκαλούν το σχηματισμό λίθων στα νεφρά. Είναι απαραίτητο να ξεχάσετε το αλκοόλ, να περιορίσετε τη χρήση προϊόντων αλευριού, ζάχαρης, αλατιού. Απαιτείται δίαιτα με κυριαρχία πρωτεϊνικών πιάτων σε βραστή και στιφάδο μορφή. Τα γεύματα για σαρκοείδωση των πνευμόνων πρέπει να είναι συχνά μικρά γεύματα. Είναι επιθυμητό να συμπεριλάβετε στο μενού:

• όσπρια;
• φύκι;
• ΞΗΡΟΙ ΚΑΡΠΟΙ;
• μέλι;
• μαύρη σταφίδα
• θαλάσσιο buckthorn;
• χειροβομβίδες.

Πρόβλεψη

Γενικά, η πρόγνωση της σαρκοείδωσης είναι ευνοϊκή υπό όρους. Ο θάνατος από επιπλοκές ή μη αναστρέψιμες αλλαγές στα όργανα καταγράφεται μόνο στο 3 - 5% των ασθενών (με νευροσάρκωση, περίπου στο 10 - 12%). Στις περισσότερες περιπτώσεις (60 - 70%), είναι δυνατόν να επιτευχθεί σταθερή ύφεση της νόσου κατά τη διάρκεια της θεραπείας ή αυθόρμητα.

Οι ακόλουθες καταστάσεις θεωρούνται δείκτες κακής πρόγνωσης με σοβαρές συνέπειες:

• αφρικανική αμερικανική καταγωγή του ασθενούς ·
• δυσμενή οικολογική κατάσταση ·
• μια μεγάλη περίοδος αύξησης της θερμοκρασίας (περισσότερο από ένα μήνα) κατά την έναρξη της νόσου ·
• βλάβη σε πολλά όργανα και συστήματα ταυτόχρονα (γενικευμένη μορφή).
• υποτροπή (επιστροφή οξέων συμπτωμάτων) μετά το τέλος της πορείας της θεραπείας με GCS.

Ανεξάρτητα από την παρουσία ή την απουσία αυτών των σημείων, τα άτομα που έχουν διαγνωστεί με σαρκοείδωση τουλάχιστον μία φορά στη ζωή τους θα πρέπει να επισκέπτονται έναν γιατρό τουλάχιστον μία φορά το χρόνο..

Σαρκοείδωση

Γενικές πληροφορίες

Η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια πολλαπλών συστημάτων χωρίς καθιερωμένη αιτιολογία. Η νόσος χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό κοκκιωμάτων χωρίς επιθηλιοειδή κυττάρων. Εμφανίζονται σε διάφορους ιστούς και όργανα, συχνότερα στους λεμφαδένες και τους πνεύμονες. Η μέχρι σήμερα έρευνα δείχνει ότι τα επινεφρίδια δεν επηρεάζονται από αυτήν την ασθένεια. Τις περισσότερες φορές, αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται σε κατοίκους των βόρειων κρατών της Δυτικής Ευρώπης. Η πλειονότητα των ατόμων που αναπτύσσουν σαρκοείδωση είναι άτομα ηλικίας 20 έως 40 ετών, συχνότερα γυναίκες. Σε αυτήν την περίπτωση, η ασθένεια εκδηλώνεται συχνότερα τον χειμώνα και την άνοιξη. Η πρώτη ασθένεια περιγράφηκε από έναν δερματολόγο από την Αγγλία Hutchinson, συνέβη το 1869.

Είναι γενικά αποδεκτό ότι η προέλευση αυτής της ασθένειας βασίζεται σε συνδυασμό παραγόντων διαφόρων ειδών - περιβαλλοντικών, γενετικών, μολυσματικών και επίσης ανοσολογικών. Έτσι, τα κοκκιώματα στο ανθρώπινο σώμα εμφανίζονται λόγω της επίδρασης των παρασίτων, των μυκήτων, των προϊόντων της δραστηριότητας των φυτών και των ζώων, των μεταλλικών ενώσεων. Ένας αριθμός ιών (Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Propionibacterium acnes, virus herpes και adenovirus) θεωρούνται οι πιο παθογόνοι μολυσματικοί παράγοντες.

Σε έναν ασθενή με σαρκοείδωση, καταρχήν, οι λεμφαδένες και οι πνεύμονες επηρεάζονται (αυτά τα όργανα αντιπροσωπεύουν περίπου το 90% των βλαβών της σαρκοείδωσης), ο σπλήνας και το ήπαρ υποφέρουν επίσης, ακόμη πιο σπάνια, βλάβες στο δέρμα (υποδόρια οζίδια και οζώδες ερυθήματος) στα μάτια (κερατοεπιπεφυκίτιδα, ιριδοκυκλίτιδα), στις αρθρώσεις και τα οστά (αρθρίτιδα, εμφάνιση μεγάλου αριθμού κύστεων στα οστά των φαλάγγων των δακτύλων), νεφρών (νεφρολιθίαση, νεφροκαλκίνωση). Ακόμη λιγότερο συχνά, η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει άλλα όργανα. Με αυτήν την ασθένεια, εμφανίζεται κοκκιωματώδης φλεγμονή του χρόνιου τύπου, η οποία χαρακτηρίζεται από καθυστερημένη υπερευαισθησία. Τις περισσότερες φορές, με τη σαρκοείδωση, τα κοκκώματα είναι επιθηλιοειδή κυτταρικά, μακροφάγα, μονοπύρηνα. Εάν η ίνωση αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της παθολογικής διαδικασίας, τότε το κοκκίωμα γίνεται μάζα υαλίνης χωρίς κύτταρα.

Συμπτώματα σαρκοείδωσης

Προσδιορίζοντας την κλινική εικόνα της πορείας της νόσου, ο ειδικός, καταρχάς, καθορίζει εκείνα τα όργανα που συμμετέχουν επί του παρόντος σε παθολογικές διαδικασίες, καθώς και τον βαθμό παραβίασης των λειτουργιών και της ανατομίας τους. Λόγω του γεγονότος ότι η πιο κοινή εκδήλωση αυτής της ασθένειας είναι η σαρκοείδωση των πνευμόνων, είναι πολύ σημαντικό να γίνει άμεση διάγνωση των πνευμονικών αλλοιώσεων..

Στη διαδικασία διάγνωσης βλάβης των πνευμόνων με εξέταση ακτινογραφίας, είναι συνηθισμένο να διακρίνονται τέσσερα στάδια:

• Στάδιο 0 - υπάρχει μια φυσιολογική ακτινογραφία θώρακος.
• Στάδιο Ι - υπάρχει αύξηση των περιφερειακών λεμφαδένων, κατά κανόνα, και στις δύο πλευρές, συχνότερα οι κόμβοι αυξάνονται ασύμμετρα.
• στάδιο II - υπάρχει μιλιακή ή εστιακή διάδοση και στις δύο πλευρές. Συνδέεται με τις ρίζες των πνευμόνων. Η διήθηση μπορεί επίσης να συμβεί κυρίως στους μεσαίους και κάτω πνεύμονες.
• στάδιο III - κατά τη διάρκεια της έρευνας, αποκαλύπτεται εκτεταμένη πνευμοσκλήρωση, η οποία χαρακτηρίζεται από μεγάλα συρροή εστιακά νεοπλάσματα.

Ως χαρακτηριστικές επιπλοκές ενός τέτοιου φαινομένου όπως η σαρκοείδωση των πνευμόνων του δεύτερου και τρίτου σταδίου, είναι χαρακτηριστική η εμφάνιση απόφραξης των βρόγχων, του πνευμονικού πυρήνα, του πνευμονικού εμφυσήματος και της αναπνευστικής ανεπάρκειας. Υπάρχει επίσης μια υπό όρους ταξινόμηση της σαρκοείδωσης, σύμφωνα με την οποία διακρίνονται οξεία, υποξεία και χρόνια είδη της νόσου. Σε οξεία και υποξεία σαρκοείδωση, μπορεί να εμφανιστεί σύνδρομο Löfgren, το οποίο συνοδεύεται από πυρετό και αίσθημα αυξημένης κόπωσης. Επίσης, οι ασθενείς έχουν αμφίπλευρη λεμφαδενοπάθεια των ριζών των πνευμόνων, πολυαρθραλγία και οζώδες ερύθημα. Αυτά τα συμπτώματα μπορούν να συνδυαστούν με διαφορετικούς τρόπους για αυτούς τους τύπους σαρκοείδωσης. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονούνται για ένα ευρύτερο φάσμα εκδηλώσεων της νόσου. Το λεγόμενο σύνδρομο Heerfordt-Waldenstrom, το οποίο χαρακτηρίζεται από την εκδήλωση πυρετού και παράλυσης του νεύρου του προσώπου, είναι αρκετά σπάνιο. Ταυτόχρονα, οι παρωτιδικοί λεμφαδένες αυξάνονται και παρατηρείται πρόσθια ραγοειδίτιδα. Είναι σημαντικό να ληφθεί υπόψη ότι με την ταχεία πρόοδο της νόσου, το στάδιο της ύφεσης ξεκινά επίσης πιο γρήγορα. Στην οξεία σαρκοείδωση, η αυθόρμητη ύφεση εμφανίζεται σε περίπου 80% των περιπτώσεων.

Μια διαφορετική εικόνα παρατηρείται σε ασθενείς με χρόνια σαρκοείδωση. Εδώ, η ανάπτυξη της νόσου καθυστερεί, οι ασθενείς παραπονιούνται μόνο για αυξημένη αδυναμία και δύσπνοια..

Η χρόνια σαρκοείδωση αναφέρεται ως ακτίνες Χ στάδια II, III. Σε αυτήν την περίπτωση, η αυθόρμητη ύφεση εμφανίζεται πολύ λιγότερο συχνά, σε περίπου 30% των περιπτώσεων. Εάν προχωρήσει η σαρκοείδωση, μπορεί επίσης να σχηματιστεί χρόνια πνευμονική νόσος. Επιπλέον, στο 10% των περιπτώσεων, συμβαίνει θάνατος..

Ένα σύμπτωμα που επηρεάζει σημαντικά την ποιότητα ζωής των ατόμων με σαρκοείδωση είναι ένα συνεχές αίσθημα κόπωσης. Είναι σύνηθες να διακρίνουμε τέσσερις διαφορετικούς τύπους καταστάσεων κόπωσης σε αυτήν την ασθένεια:

• κόπωση που εκδηλώνεται το πρωί: ο ασθενής δεν μπορεί να σηκωθεί από το κρεβάτι.
• διαλείπουσα κόπωση, η οποία κατά τη διάρκεια της ημέρας αναγκάζει τον ασθενή να μειώσει το ρυθμό δραστηριότητας.
• βραδινή κόπωση, στην οποία ένα άτομο έχει πολλή ενέργεια το πρωί, αλλά το βράδυ αισθάνεται ότι η δύναμή του σχεδόν εξαντλείται.
• χρόνια κόπωση, στην οποία ο ασθενής εκδηλώνει μυαλγία, αδυναμία, κατάθλιψη, υπό την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχει φυσική παθολογία.

Πολύ συχνά, οι ασθενείς με σαρκοείδωση αναπτύσσουν ένα σύνδρομο που δεν έχει συγκεκριμένη εξήγηση. Αυτές είναι οδυνηρές αισθήσεις στο στήθος, με διαφορετικούς τρόπους και εντοπίζονται σε διαφορετικά μέρη. Ταυτόχρονα, η σχέση μεταξύ της εκδήλωσης του πόνου και του βαθμού λεμφαδενοπάθειας, καθώς και με αλλαγές στο στήθος, δεν έχει τεκμηριωθεί. Μερικές φορές κατά τη διάρκεια της εξέτασης, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με την παρουσία οζώδους ερυθήματος. Κατά κανόνα, εντοπίζεται στις κνήμες. Το ερύθημα κατά την ψηλάφηση είναι οδυνηρό και κατά τη διάρκεια της εξαφάνισης της διαδικασίας, το δέρμα διατηρεί ένα γκρι-μοβ χρώμα. Για να προσδιοριστεί γρήγορα η σωστή διάγνωση, εμφανίζεται μια βιοψία του κόμβου που έχει αυξηθεί. Ταυτόχρονα, δεν θα χρειαστούν πλέον άλλες επεμβατικές μελέτες..

Διάγνωση σαρκοείδωσης

Για να εξακριβωθεί η διάγνωση της σαρκοείδωσης, εφαρμόζεται αποκλεισμός. Είναι σημαντικό να γίνει σαφής διαφοροποίηση της νόσου με τη φυματίωση, την καρκινομάτωση, τη λεμφογρανουμάτωση, την πνευμονιοκονίαση και άλλες πνευμονικές παθήσεις. Η συμβατική τομογραφία ακτίνων Χ, που εκτελείται χωρίς σειρά διαμήκων τομογραφιών, μπορεί να έχει μόνο αξία διαλογής. Η διεξαγωγή συμβατικής αξονικής τομογραφίας με ακτίνες Χ δεν παρέχει επίσης τις απαραίτητες πληροφορίες για μια σαφή διάγνωση..

Κατά τη διάρκεια της αρχικής εξέτασης του ασθενούς, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί υπολογιστική ακτινογραφία ή μαγνητική τομογραφία. Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να εξεταστούν τόσο τα κοιλιακά όργανα όσο και τα νεφρά με τέτοιες μεθόδους. Ορισμένα δεδομένα μπορούν επίσης να ληφθούν κατά τη διάρκεια της εξέτασης υπερήχων. Μια τέτοια εξέταση μπορεί να πραγματοποιηθεί για τους λεμφαδένες και για τα περισσότερα άλλα όργανα. Για την εκτίμηση της αναπνευστικής δυσχέρειας, είναι σημαντικό να εξετάσετε προσεκτικά τις λειτουργίες της εξωτερικής αναπνοής και να προσδιορίσετε την κατάσταση της ικανότητας διάχυσης των πνευμόνων του ασθενούς.

Επίσης, κατά τη διαδικασία διάγνωσης της νόσου, πραγματοποιούνται διάφορες εργαστηριακές εξετάσεις, κατά τις οποίες καθορίζονται όλες οι αλλαγές στους δείκτες, οι οποίοι μπορεί να υποδηλώνουν την παρουσία φλεγμονωδών διεργασιών στο σώμα. Έτσι, μπορεί να είναι μια αύξηση της ESR, της ηωσινοφιλίας, της λευκοκυττάρωσης, της λέμφου και της μονοκυττάρωσης, της υπεραλφα-, της β-σφαιριναιμίας στο αρχικό στάδιο ακολουθούμενη από την υπεργάμαλη σφαιριναιμία, υψηλή δραστικότητα ενός αριθμού ενζύμων. Πολύ συχνά οι ασθενείς έχουν αναιμία. Επίσης, κατά τη διάρκεια εργαστηριακών δοκιμών, μπορούν να προσδιοριστούν σημεία βλάβης οργάνων. Δεδομένα σημαντικά για τη διάγνωση μπορούν να ληφθούν από ιστολογικές μελέτες απομακρυσμένων λεμφαδένων, σωματιδίων του δέρματος και βλεννογόνου των βρόγχων, όπου υπάρχουν στοιχεία κοκκιώματος.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται βάσει της παρουσίας ενός χαρακτηριστικού κοκκώματος επιθηλιοειδών κυττάρων χωρίς νόσο σε ένα συγκεκριμένο όργανο, καθώς και κλινικών και ενόργανων σημείων. Αυτό αποκλείει την παρουσία άλλων ασθενειών, τα συμπτώματα των οποίων μοιάζουν με σαρκοείδωση..

Θεραπεία με σαρκοείδωση

Κατά μέσο όρο, στο 50-70% των περιπτώσεων, η ανίχνευση της σαρκοείδωσης ακολουθείται από μια αυθόρμητη διαδικασία ύφεσης. Λόγω του γεγονότος ότι μετά τη θεραπεία με ορμόνες η πιθανότητα ύφεσης μειώνεται σημαντικά, αφού επιβεβαιωθεί η διάγνωση της σαρκοείδωσης και υπό τον όρο ότι η ασθένεια δεν εκδηλώνεται κλινικά, η ενεργή θεραπεία δεν πρέπει να πραγματοποιείται για 6-8 μήνες από τη στιγμή που εντοπίζεται η ασθένεια. Αυτό απαιτεί συνεχή παρακολούθηση του ασθενούς. Σε περίπτωση αργής υποχώρησης της νόσου ή της απουσίας της, ο ειδικός συνταγογραφεί μια σειρά γλυκοκορτικοστεροειδών. Ενδείξεις για μια τέτοια πορεία θεραπείας είναι η παρουσία έντονων κλινικών εκδηλώσεων, η πρόοδος της νόσου, οι συνδυασμένες βλάβες των οργάνων και των λεμφαδένων μέσα στο στήθος (ενώ οι λεμφαδένες αυξάνονται σημαντικά σε μέγεθος), γενικευμένες μορφές. Η θεραπεία συνεχίζεται για 6-8 μήνες. Ταυτόχρονα, εκτός από τα γλυκοκορτικοστεροειδή, στον ασθενή συνταγογραφούνται επιπλέον μη στεροειδή φάρμακα με αντιφλεγμονώδη δράση, καθώς και ανοσοκατασταλτικά, κυτταροστατικά, αντιοξειδωτικά και φάρμακα κατά της φυματίωσης. Εάν η ασθένεια γίνει σοβαρή, τότε χρησιμοποιούνται η θεραπεία με πλασμαφαίρεση, ακτινοθεραπεία, αιμοπορρόφηση Επίσης, στα τελικά στάδια της σαρκοείδωσης, έχουν ήδη πραγματοποιηθεί επιτυχώς μεταμοσχεύσεις πνευμόνων, ήπατος, καρδιάς, νεφρού..